被卡介苗「反噬」?我親眼看到了百萬分之一的厄運

原創 李萌 果殼

惡魔也會抽籤的,在成千上萬的新生兒中。

沒被抽中的孩子呱呱墜地,茁壯成長;而對於不幸被惡魔抽中的孩子,很多時候,我們只能報以深深的惋惜和無奈。

我曾經親眼見過這樣的孩子,也親手解讀了惡魔的簽語。

讓人困惑的感染

一對夫婦帶著15個月的女兒來到我工作的醫院就診。

孩子的外觀看起來讓人觸目驚心:非常瘦,僅有相當於半歲孩子的體重;由於持續發熱,她看上去精神狀態很不好;更讓人心疼的是,孩子的左側頸部、胸部、上臂、腋下,都是結節與潰爛,像怪物張開了猙獰的血盆大口,正在一點點吞噬幼小無助的生命。

即使是久經沙場的臨床醫生見到了孩子,也非常吃驚:孩子像是受到了感染,可到底是什麼感染能造成如此嚴重的癥狀?

在對孩子進行常規檢查時,醫生髮現孩子腋窩處的淋巴結特別腫大,便取了淋巴結中的膿液,送到了我工作的實驗室中進行檢驗。

通過顯微鏡,我們在藍色的背景中,看到了大量格外醒目的紅色菌體。

這是分枝桿菌。

淋巴結膿液中的分枝桿菌(紅色桿狀,Ziehl-Neelsen染色)丨作者拍攝

分枝桿菌是許多嚴重疾病的罪魁禍首。而我所看到的的這種細菌,常常出現在結核病人的檢查結果中。

可是,自中國普及卡介苗以來,嬰幼兒患上結核病的情況已經極其少見了,更別提孩子的膿液中細菌數量之多,是我從業來第一次見到的。

會不會是孩子沒有按規定接種卡介苗、又不幸感染了結核病?

這一猜測被否定了。

在詢問孩子父母的過程中我們得知,孩子已經接種過卡介苗了。讓人困惑的是,孩子接種卡介苗幾個星期後,就開始出現持續低燒,接種部位也漸漸出現膿腫,並且與孩子親密接觸的人中,也並沒有結核病患者。

這對年輕的父母已經帶著孩子輾轉了很多家醫院,但治療效果一直都不好。

難道是疫苗出了問題嗎?

卡介苗失效?

卡介苗是一種預防結核病的減毒活疫苗。在中國,它屬於國家免疫規劃中的第一類疫苗,一般在新生兒出生後不久即進行接種。

我們手臂上的這個疤痕,是受到卡介苗保護的印記丨wikimedia commons/Isaac Wong

人類擁有複雜又精細的免疫系統。當某種病原體進入體內後,免疫系統就會識別出它們,並激活相應的防禦功能來清除病原體。

而在免疫系統內,各成員之間的溝通主要依靠各種細胞及化學分子來實現。有了這些途徑,免疫系統的各個部分才能各司其職,保衛人體健康。

更絕的是,這一過程還能被免疫系統「記憶」下來。同類病原體再次入侵時,迎接它們的將是來自免疫系統的更迅速更猛烈的反擊。

免疫系統的組成部分非常多,它們之間也需要溝通丨wikimedia commons/Shaquzzy1

利用這一機制,我們可以用人工減毒、滅活等方法,將病原微生物(或其產物)製成了疫苗。

疫苗進入人體後不會造成實質性的傷害,又能被免疫系統「記住」,相當於進行了一次演練。等到真有同類病原體入侵了,免疫系統就能更自信、更從容地面對外敵入侵。

但是,這一切的前提,是擁有正常的免疫功能。

如果免疫系統出了故障,比如它們之間溝通的「路」斷了,免疫指令的傳達也會中斷,這就可能導致免疫功能無法正常啟動。

回到就診的孩子身上。

白細胞介素12,是人體對卡介苗免疫反應上的關鍵一環[2]。會不會是孩子體內的這種物質出了問題、導致卡介苗沒有起效呢?

卡介苗的「反噬」

為了驗證這種可能,我們對孩子的父母做了基因測試,結果讓人嘆息。

孩子的父母,竟然碰巧都攜帶了一種可導致白細胞介素12信號通路缺陷的隱性基因。這些基因在孩子父母身上都隱藏了起來,不會帶來任何表現。

但他們的孩子,卻因此得到了缺陷。

於是,卡介苗對孩子的保護作用,由於免疫系統故障而起不到保護作用;而本應起到「演練」作用的分枝桿菌,成為了感染的源頭。

孩子受到了卡介苗猛烈的「反噬」。

百萬分之一的惡魔簽

這是一例由原發性免疫缺陷(Primary Immunodeficiencies,PID)導致的播散性卡介苗病(Disseminated BCG Disease)。

據文獻報導,此病發生率為百萬分之0.06到1.56,而死亡率卻高達60%[3]。

正是由於罕見以及後果非常嚴重,這種病也被人叫做「惡魔抽籤」。

圖丨站酷海洛

患有原發性免疫缺陷的孩子可能命運迥異。

有的孩子病情較輕,可以通過外來的抗生素、抗體等手段,來緩解天生缺陷帶來的危害,有可能活到預期壽命。

不過這些手段往往治標不治本,加上不菲的費用,長期治療下來,並非所有家庭都能承擔。

而病情更重的孩子,除了受到卡介苗的「反噬」,自然界中的許多病原體也會威脅到孩子,很容易造成反覆感染,也更容易導致惡性腫瘤——它們像一道道天塹,阻礙著患病孩子存活到哪怕僅僅是成年的道路[4]。

心碎又無奈的結局

診斷是明確的,病因是查清的,但我們能做的,極其有限。在後來的隨訪中,我們還是得知了患兒離世的消息。

婚前基因檢測可以查出一部分遺傳疾病隱患,現代醫學手段也能規避一些風險,但並非總之100%有效。人們依然有可能被惡魔在百萬人中選中。

心情沉重,如鯁在喉。

茫茫人海之中,兩個陌生人從兩情相悅到生兒育女,本應是良辰美景朝朝暮暮,奈何命運竟以如此冰冷麵目以待之?

更可憐的還是孩子,甫始降生到這個世界,都沒有太多時間去經歷春去秋來,去傾聽鳥叫蟬鳴,去品嘗食物甜美,去感受愛恨離愁。

從事這一行久了,親眼目睹了太多命運的冷槍,漸漸發覺:

比真相更殘酷的是,我們面對真相的無能為力。

儘管如此,我們仍然要去面對,去戰鬥,去儘力挽救那看似不可逆的大廈之將傾。即便我們的對面是噩夢、絕望,甚至是死亡,也要不退、不跪、不悔。

剛剛結束高考的學子,也許你或你的家人,早已規劃好了你的未來,但我仍然希望年輕的你們能選擇醫學,和我們並肩作戰、也站在我們的肩膀上,將對抗病魔的接力棒傳遞下去。

最後,想起魯迅寫下的一句話:

能做事的做事,能發聲的發聲。有一分熱,發一分光。就令螢火一般,也可以在黑暗裡發一點光,不必等候炬火。此後如竟沒有炬火,我們便是唯一的光。

參考文獻

[1]Hawgood, Barbara J. Albert Calmette (1863-1933) and Camille Guérin (1872-1961): the C and G of BCG vaccine. Journal of Medical Biography. 2007-08, 15 (3): 139–146

[2]Britton WJ, Palendira U. Improving vaccines against tuberculosis. Immunol Cell Biol. 2003;81(1):34-45.

[3]許艷.播散性卡介菌感染與遺傳性白細胞介素-12/干擾素γ通路缺陷[C].中華醫學會結核病學分會2010年學術年會論文彙編.2010.

[4]Notarangelo LD. Primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S182-S194.

作者:李萌

編輯:李小葵

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