滿月臉、水牛背、還蛙腹?小心腎上腺皮質功能亢進症

原創 陳瑤 上海兒童醫學中心內分泌遺傳代謝

各位小夥伴們,請聽題:

由甲狀腺激素合成和分泌減少導致的疾病,叫甲狀腺功能減退症

由甲狀腺激素合成和分泌過多導致的疾病,叫甲狀腺功能亢進症

由腎上腺皮質激素分泌減少導致的疾病,叫腎上腺皮質功能減退症

請問:

由腎上腺皮質激素分泌過多導致的疾病,叫什麼?

1,2,3,Duang!時間到!

腎上腺皮質功能亢進症!回答正確!

很多小夥伴對於『腎上腺皮質功能亢進症「這個病可能不太了解,今天我們就來聊一聊它。前面我們提到過,腎上腺皮質主要分泌鹽皮質激素、糖皮質激素(GC) 和性激素,如果:

以鹽皮質醛固酮分泌過多為主,就可導致醛固酮增多症;

以糖皮質激素分泌過多為主,就可導致庫欣綜合征;

以雄激素分泌過多為主,就可導致腎上腺男性化。

當然,多數情況下,這些不是單獨出現,而是常為混合表現。

01

腎上腺皮質激素為什麼會分泌過多?

1、庫欣綜合征的病因

(1)垂體的毛病(垂體ACTH腺瘤、垂體ACTH癌、垂體ACTH增生):垂體分泌過多的促腎上腺皮質激素(ACTH),導致腎上腺皮質激素分泌過多。

(2)異位的ACTH(肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌等):垂體外的一些組織分泌大量ACTH,使得腎上腺皮質激素分泌過多。

(3)ACTH非依賴性(腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌)。

(4)外源性(醫源性):長期、大量使用腎上腺皮質激素或促腎上腺皮質激素,最常用的是糖皮質激素。

2、原發性醛固酮增多症的病因:

醛固酮瘤、特發性醛固酮增多症、糖皮質激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌、異位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌等。

3、腎上腺男性化的原因:

分泌雄激素的腎上腺腫瘤或增生、遲髮型男性化腎上腺增生等。

02

典型臨床表現有哪些?

1、庫欣綜合症

(1)中心性肥胖:滿月臉(臉又大又圓)、水牛背(背越來越厚)、蛙腹(肚子特別大)、頸後脂肪墊厚等等。和一般肥胖不同的是,它的四肢相對瘦小。

(2)皮紋:皮膚細薄,易有紫癜和瘀斑,臉總是紅紅的(多血質)。

(3)骨質疏鬆,易發生骨折,甚至影響到血壓、血糖,出現高血壓、高血糖。

(4)兒童生長緩慢、女性月經不調等。

(5)常有精神、情緒異常,甚或精神病,比如焦慮、抑鬱。

2、原發性醛固酮增多症:

(1)發作性無力、感覺異常、短暫癱瘓和手足抽搐。

(2)舒張期高血壓和低鉀性腎病伴多尿多飲皆常見,或僅有輕、中度高血壓,水腫不常見。

3、腎上腺男性化:

(1)女性較男性明顯,體毛較多(可為輕症患者唯一體征)、脫髮、反覆痤瘡、聲音低鈍。

(2)女孩可出現月經異常(減少、不規則或閉經)、子宮萎縮、陰蒂肥大、乳房縮小;男孩可有陰莖縮小,睾丸變軟、變小。

(3)性早熟,可導致最終身高矮小。

注意:以上這些綜合征往往不是單獨出現,而常為混合表現。

03

如何診斷和治療?

如何診斷:

根據患者的臨床癥狀、體征,即可做初步診斷。然後通過皮質醇、醛固酮、腎上腺激素水平檢查以及地塞米松抑制試驗等實驗室檢查,以及超聲、CT、MRI等影像學檢查後可明確診斷。

注意:診斷過程中須與肥胖症等鑒別。

如何治療:

治療目的:去除病因、對症治療,儘快安全地將血激素水平降至正常範圍。

去除病因

1、庫欣綜合征

(1)垂體ACTH腺瘤:病變在垂體或下丘腦,可經鼻經蝶竇切除垂體瘤,瘤體越小,治愈率越高。而對於已向外浸潤的大腺瘤,需行開顱手術切除,且術後復發率相對較高。

(2)異位ACTH綜合征:尋找異位分泌ACTH的腫瘤,如果能去除原發腫瘤,則可緩解。對於已無法根治的惡性腫瘤,可使用類固醇合成抑製劑等治療,暫時緩解高皮質醇血症。

(3)腎上腺皮質腺瘤:單側腺瘤切除術後罕有復發,但術後對側受抑制的腎上腺皮質功能約需數月至1年時間方能恢復。

(4)腎上腺腺癌:

➡ 早期可行手術切除,術後長期服用藥物以阻滯腎上腺皮質激素合成,如美替拉酮、酮康唑、密妥坦、氨魯米特等。

➡ 在腎上腺單側或雙側切除術後,均需較長期或終身使用氫化可的松或可的松進行激素替代治療。單側切除的患者,腎上腺功能逐漸恢復時,激素劑量可逐漸遞減至停用。

➡ 對已有遠處轉移的患者,可手術切除原發腫瘤,聯合類固醇合成抑製劑治療,或可配合其他化療與放療。

2、原發性醛固酮增多症

(1)單側腎上腺醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生:手術切除,腺瘤效果較好,高血壓持續過久或合並有動脈硬化者則難以恢復正常。

(2)雙側腎上腺皮質增生、不能切除的分泌醛固酮的腎上腺皮質腺癌、拒絕手術或有手術禁忌證和糖皮質激素可控制的醛固酮增多等:藥物治療,常用藥物有螺內酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等。

3、腎上腺性男性化

(1)小劑量地塞米松:即使是這樣小的劑量,仍可能產生庫欣綜合征的體征。

(2)可的松或強的松:大多數男性化癥狀和體征可消失,但多毛和脫髮消失緩慢,嗓音可持續低鈍,生育能力常受損。

對症治療

例如:使用胰島素降血糖、降壓藥降血壓;補充鉀以糾正低血鉀;使用苯丙酸諾龍或丙酸睾丸酮促進蛋白質合成;控制感染等。

寫在最後:

如果某天突然發現孩子——滿月臉、水牛背、蛙腹……,不要天真地認為」只是胖了「,趕緊去醫院找內分泌專科醫生進行詳細評估吧。

文丨陳瑤

台灣疫情資訊

台灣疫苗接種

相關熱門