特發性肺纖維化成因不明 醫點名「這些」高危險群!

【健康醫療網/記者賴欣平報導】特發性肺纖維化患者每年約有2成會發生急性惡化,一旦急性惡化,住院死亡率高達5成!高雄長庚紀念醫院胸腔內科黃國棟醫師表示,該疾病發展初期難斷定,通常發現時已是後期,曾有一名6旬患者,初期診療都與一般氣喘患者無異,幾年後卻開始出現肺纖維化現象,確診時身體狀況已不佳。

三大症狀「喘、咳、累」 高危險群需加倍注意

咳嗽為許多疾病的共同症狀,最常被視為感冒,但若持續咳嗽超過三週即定義為「慢性咳嗽」,需至醫院進一步檢查病因。因特發性肺纖維化患者肺功能受影響,可能導致慢性咳嗽、走路就喘、疲倦無力等現象。

特發性肺纖維化目前成因仍不明確,黃國棟醫師提醒,就臨床數據看來,此疾病好發於中老年男性族群、抽菸以及長期暴露在多粉塵、化學物環境也可能提高患病機率。另外,胃食道逆流患者由於胃酸持續刺激肺部,也可能導致肺部發炎進而造成特發性肺纖維化,這些族群需加倍注意是否有相關症狀出現。

定期肺功能檢測配合藥物治療 預防急性惡化

若主治醫師聽診時發現後背下肺葉出現異常「連續性爆裂音」,就有極大可能是特發性肺纖維化,當下需照X光、施作肺功能評估檢測,並安排高解析度電腦斷層,後續每3-6個月定期追蹤肺部情況,才能確定疾病走向與嚴重度,以利醫師安排治療。

黃國棟醫師強調,特發性肺纖維化患者即使小感冒都有可能誘發急性惡化,嚴重甚至會導致呼吸衰竭,住院死亡率極高,就算急救成功也恐需面臨長期復健、存活期不長等困境。因此,為預防肺纖維化急性惡化,患者不只要調整好日常作息、提升免疫力,接受抗肺纖維化藥物治療也相當重要。

藥物協助延緩肺功能惡化 降低68%急性惡化發生率

肺纖維化造成的肺部損傷不可逆,因肺部反覆發炎再癒合,持續產生較厚、硬的疤痕組織,進而逐漸失去正常換氣的功能。黃國棟醫師形容,就像手部被刀片割傷,每個人形成的疤痕粗細也不盡相同,因此特發性肺纖維化患者的疾病發展進程也跟個人體質有關。

抗肺纖維化藥物會影響纖維化的生長因子,抑制其胞內訊號傳遞,進而使纖維母細胞無法增生。根據臨床數據顯示,可延緩約50%肺功能惡化速度,並降低68%發生急性惡化的機率。

發生率不高但死亡率高 及早診斷至關重要!

黃國棟醫師強調,特發性肺纖維初期發現不易、預後不佳,若延誤治療,患者的死亡率極高,因此一旦有「喘、咳、累」症狀出現,仍建議及早至醫院診斷治療。

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資料來源:健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=51986
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