生活 Heho健康網 肺都纖維化了還能治療嗎?一次認識藥物、呼吸治療、換肺3種治療

肺都纖維化了還能治療嗎?一次認識藥物、呼吸治療、換肺3種治療

光是走路就覺得喘,常常需要停下來休息片刻,才能繼續往前走,除此之外,同時也伴隨有乾咳的情形?若出現不明原因的呼吸急促、咳嗽等情形,很有可能是肺產生了纖維化!

50歲以上男性出現呼吸喘、乾咳別輕忽

常被稱為「菜瓜布肺」的肺纖維化,其正確名稱為「特發性肺纖維化」(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF),它是一種慢性且漸進性纖維化的間質性肺炎,會引起患者漸進性的呼吸喘及肺功能惡化的疾病,好發於 50 歲以上的男性。

這是因為這類的患者,肺臟裡的肺泡及血管間的組織,因發炎、結痂的不斷重覆發生,導致肺臟留下疤痕、組織增厚,使得氣體交換受到障礙,於是產生呼吸困難、全身氧氣不足的情形,甚至也會影響心臟功能。

會隨著時間的進展而惡化,是呼吸系統中一個相當棘手的病。也因為早期症狀為呼吸喘及乾咳,容易和氣喘或慢性阻塞性肺病混淆,治療時機常常被延誤。

「現在的平均確診時間長達1~2年,會讓患者失去寶貴的救命時間。」振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉就曾如此表示。不過即使在疾病早期就接受治療,但此病屬於預後不良的疾病,所以通常被診斷出特發性肺纖維化時,大約只有 5 年的存活期。

根據 2015 年健保統計,國內的特發性肺纖維化發生率約為每10萬人中,會出現 1.6 人,換算下來,至少有超過 400 名的患者。雖然致病原因不明,但近年來隨著環境改變、空氣污染及暖化問題越來越嚴重,甚至是病毒的感染,都提升了人們罹患肺部疾病的機率,讓肺纖維化這個疾病越來越不容忽視。

現存的3種治療方式

目前在臨床上,特發性肺纖維化的治療目標,就是從根本上減輕症狀,阻止疾病惡化,延長患者生命,於是有下列 4 種的治療方式:

1. 氧氣補充

透過氧氣的補充,使身體的血氧濃度可增加,以減少帶來氧氣不足所帶來的影響。對此療法,健眾細胞生醫執行長張薏雯博士於《Heho Topics》中表示,此為支持性療法,只能增加肺部的氧氣吸收率,卻無法讓受損的肺部功能,再次回到 100% 的狀態,僅能讓殘存的肺功能發揮到最大。

2. 抗纖維化藥物

目前共有 2 種抗纖維化的藥物:

(1). Pirfenidone(比樂舒活錠)

是一種苯吡啶酮 (phenyl pyridone) 類的化合物,經過細胞及動物實驗後發現,可以減少組織間的氧化壓力,達到發炎反應的減緩,再加上可透過抑制 TGF-β 的訊號傳遞路徑,有助減少會造成纖維化因子的產生。

(2). Nintedanib(抑肺纖)

是一種酪氨酸激酶抑制劑 (tyrosine kinase inhibitor),其作為抑制血管內皮細胞生長因子、纖維母細胞生長因子、血小板衍生生長因子,以達到抑制肺部纖維化的效果。

圖片來源:健眾細胞生醫提供

張薏雯博士表示,使用抗纖維化藥物確實可延長病程,但是這類的藥物目前還無法逆轉肺纖維化的病灶,也就是無法達到治癒的作用。

3. 肺部復健

透過定點運動的方式,去增強身體耐受力,同時也學習呼吸技巧,再搭配上均衡的營養,可使肺部運作更加有效率。

4. 肺臟移植

若上述治療方式對於患者的病情已無法幫助,移植肺臟是最後一線的治療。但需等待適合的肺臟捐贈,並且移植過後,也需要透過抗排斥性的用藥,以及復健,肺功能才會慢慢地恢復到一般正常人的數值。

未來細胞療法將改善治療限況

由於目前的治療方式,對於特發性肺纖維化都無法達到治癒的作用,也因為治療效果的有限,所以死亡率比癌症還高一些,於是全球的科學家也不斷的研究可治癒的方式。

長期投入細胞學研究的張薏雯博士表示,國內、外的研究團隊皆看中幹細胞具有的再生、抗發炎等特性,可修復已纖維化的肺部組織,達到逆轉的作用。

像是美國北卡羅萊納州大學利用幹細胞的分泌物,以「霧化吸入」的方式,發現在小鼠和大鼠身上,可達到修復肺纖維化的作用。而國內也有陽明大學利用臍帶血的間充質幹細胞,經過培養後再經由支氣管鏡植入受損的病灶,也發現有助減緩肺纖維化的情形。

接下來就期待這些突破性的研究進入人體實驗,好讓罹患特發性肺纖化的患者能夠多一種治療方式,讓這個被譽為不是肺癌的癌症「肺纖維化」,可以成為被治癒的疾病。

⬇️治療肺纖維化的新興療法完整版影音⬇️

資料來源:

內科學誌 – 特發性肺纖維化

文 / 彭幸茹  圖 / 巫俊郡

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